1、文獻查證

1. 病因 結節性多動脈炎病因可分為兩類，⼀類是⼤多數結節性多動脈炎的病因仍不清楚。另⼀類 是，有⼀部分結節性多動脈炎（約占1/3）的發⽣與⼄型肝炎病毒感染有關，患者⾎清中檢出⼄ 型肝炎表⾯抗體（HTLV-1）。隨著⼄肝疫苗的應⽤，與⼄肝感染相關的結節性多動脈炎患者在 逐漸減少。引起結節性多動脈炎的其他原因可能有⼈類免疫缺陷病毒（HIV）感染、巨細胞病毒 感染、副病毒B19等。但⽬前都無直接的證據證明這些因素可引起結節性多動脈炎。實驗動物的 ⾎管壁對各種抗原致敏發⽣內⽪下玻璃樣壞死。其機理是病毒抗原與抗體形成免疫復合物 （IC）在⾎管壁沉積，它激活補體引起炎癥。激活補體成分吸引多形核⽩細胞在吞噬沉積的免 疫復合物同時釋放溶酶體酶損傷動脈壁。IC動脈炎的發⽣發展與IC的持續存在、⼤⼩及遺傳素 質有關。病毒在⾎管內膜中⽣長，局灶化也可引起動脈炎，如巨細胞病毒和風疹病毒。結節性 多動脈炎亦可為藥物引起的⾼⾎壓和單側腎切除的⾼⾎壓所引起。藥物如磺胺類，青霉素等以 及注射⾎清后也可作為結節性多動脈炎的病因，腫瘤抗體能誘發免疫復合物導致⾎管炎。⽑細 胞⽩⾎病患者少數在病后伴發本病，有報告⽪膚結節性多動脈炎與節段性回腸炎有關。總之， 結節性多動脈炎的病因是多因素的，其發病與免疫失調有關。以上因素導致⾎管內⽪細胞損 作，釋出⼤量趨化因⼦和細胞因⼦，如⽩介素（IL-1）和腫瘤壞死因⼦（TNF）加重內⽪細胞損傷，抗嗜中性粒細胞漿抗體（ANCA）也可損傷⾎管內⽪，使失去調節⾎管能⼒，⾎管處于痙攣 狀態，發⽣缺⾎性改變、⾎栓形成和⾎管阻塞。 2. 臨床症狀 由于多種組織臟器均可受累，臨床表現呈復雜多樣，發病早期以不典型的全身癥狀為 多⾒，也可以某⼀系統或臟器為主要表現，⼀般將結節性多動脈炎分為⽪膚型和系統型。由于 多種組織臟器均可受累，臨床表現呈復雜多樣，發病早期以不典型的全身癥狀為多⾒，也可以 某⼀系統或臟器為主要表現，⼀般將結節性多動脈炎分為⽪膚型和系統型。由于結節性多動脈 炎侵及⾎管的部位和性質不同，故臨床表現多種多樣、變幻莫測。男女均可發病，以男性多 ⾒。可逐漸或驟然起病，疾病的嚴重程度因⼈⽽異，有的只表現為輕微的局限性病變，有的可 表現為嚴重的全身多器官受累，并迅速惡化，甚至死亡。事實上，全身的任何器官可能最終都 會受累，其發⽣率⽂獻報道不完全⼀樣，⾒表1。全身性表現有發熱，發熱可呈持續性或間歇 性，體溫可⾼達39℃以上，也可為低熱。另外還可有疲勞不適感，食欲不振，體重下降等全身 表現，同時伴不同臟器損害的癥狀。隨著不同器官受損的出現可出現相應的臨床表現。 ♦ ⽪膚型多動脈炎：病變只局限在⽪膚及⽪下組織的動脈⽽無明顯內臟受累的⾎管炎稱為⽪膚 型多動脈炎（cutaneous polyarteritis）。⽪膚型多動脈炎的組織病理與典型結節性多動脈炎無明 顯差別。⽪損發⽣率為20%～25%，典型的有⽪下紅斑結節、潰瘍、壞疽、蔓形青紫 （lividoracemosa）和網狀青紫（livido reticularis）、蕁麻疹。⽪下結節是本病的典型特征，直徑 1～2cm，堅實，單個或多個，⼤多沿淺表動脈分布，沿⾎管壁成串或線狀反復出現。急性期有 觸痛及紅斑，呈玫瑰紅、鮮紅或近正常⽪⾊，可⾃由推動或與其上⽪膚粘連，具壓痛。結節中 ⼼可發⽣壞死形成潰瘍，邊緣不齊，常瘵有網狀青斑，風團，⽔皰和紫癜等。好發于⼩腿和前 臂、軀⼲、⾯、頭⽪和⽿垂等部位，發⽣在兩側但不對稱。結節多⾒于下肢，是由于⼩動脈瘤 栓塞或過度纖維化所致，可出現⽪下結節及遠端指（趾）缺⾎或壞死等。部分患者可有雷諾現 象。新近⽪膚損害部位活檢可⾒真⽪和⽪下組織有特征性的動脈炎改變。⽪損也可呈多形性， ⼀般無全身癥狀，或可伴有低熱，關節痛、肌痛等不適。 ♦ 系統型，共10項，分別為：（1）消化系統 （2）⼼臟及⾎管系統 （3）神經系統 （4）呼吸 系統 （5）眼部表現 （6）骨骼肌系統 （7）睪丸 （8）限制型 （9）腎臟表現 （10）其他 3. 治療⽅式 ♦ 無⼄型肝炎病毒感染的結節性多動脈炎的治療：� 激素、� 細胞毒藥物、� 其他 治療⽅法：對常規藥物治療無效的患者⾎漿交換治療也許有⼀定效果。對腎性⾼⾎壓患者應積 極降壓治療。若結節性多動脈炎患者已進入終末期腎功能衰竭，則應按常規進⾏透析，病情穩 定后可作腎移植⼿術，等等。♦ 有⼄型肝炎病毒感染的結節性多動脈炎的治療：加⾎漿交換， ⾸選治療⽅案。♦ 中醫治療 4. 照護措施 （1）防⽌及控制感染，多臥床休息。（2）對⾼熱患者，定時測體溫并予物理降溫， 補充⽔分及營養。汗出后要及時擦⼲，避免受涼。（3）除每天清潔⽪膚，降低因長期服⽤激素 ⽽發⽣痤瘡的機會外，更重要的是對⽪疹、壞死、潰瘍、壞疽等⽪膚損害進⾏認真護理，防⽌ 感染或新的損傷。（4）注意觀察⼼律、⼼率、⾎壓等變化。（5）要注意觀察尿量及⽔腫情 況，了解液體出入量是否平衡。（6）對于結節性多動脈炎并發周圍神經炎患者，在應⽤神經營養藥物的同時，注意抬⾼患肢，避免冷熱刺激，以減輕疼痛。累及中樞神經者，要觀察神志、 瞳孔、呼吸、⾎壓、體溫等變化，預防腦出⾎、腦疝等發⽣。（7）消化道受累患者，應食⽤⾼ 蛋⽩、多維⽣素、易消化和少刺激性食物，以達到保證營養、減輕胃腸負擔的⽬的。同時，要 觀察⼤便顏⾊，定期檢查潛⾎，做好急腹癥搶救準備⼯作。

2、芳療措施

3、芳療評值

4、個案回饋